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新生儿疾病二

  • 来源:本站原创
  • 时间:2021/12/17 20:18:22
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新生儿与新生儿疾病②

专业综合-儿科疾病-新生与新生儿疾病;

接上次,本次的重点内容是表现为黄疸的新生儿黄疸、新生儿溶血病与新生儿败血症,特别注意如何鉴别;

新生儿黄疸

1.新生儿黄疸:是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染;若新生儿血中胆红素>5~7mg/dl(成人>2mg/dl),即可出现肉眼可见的黄疸;

一、新生儿胆红素代谢的特点

1.胆红素生成相对过多:

(1)红细胞数量过剩;

(2)红细胞寿命较短;

(3)旁路胆红素来源较多;

2.血浆白蛋白联合胆红素的能力差;

3.肝细胞处理胆红素的能力差:

(1)摄取障碍;

(2)结合障碍;

4.胆红素肠肝循环增加;

5.胎粪排泄胆红素;

二、新生儿黄疸分类

1.生理性黄疸:

(1)一般情况良好;

(2)时限:

①足月儿生后2~3天出现,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;

②早产儿生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到3~4周;

(3)每日血清胆红素升高<85μmol/L(5mg/dl);

2.病理性黄疸:(具备以下任何一项)

(1)生后24小时内出现;

(2)血清胆红素:足月儿>μmol/L(12.9mg/dl)、早产儿>μmol/L(15mg/dl),或上升>85μmol/L/d(5mg/dl/d);

(3)持续时间:足月儿>2周,早产儿>4周;

(4)黄疸退而复现;

(5)血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl);

三、病因

1.胆红素生成过多:过多红细胞的破坏及肠肝循环增加;

(1)红细胞增多症;

(2)体内出血→血管外溶血;

(3)同族免疫性溶血:ABO或Rh血型不合;

(4)感染:败血症(金黄色葡萄球菌及大肠杆菌);

(5)肠肝循环增加:胎粪排泄延迟,胆红素吸收增加;

(6)母乳性黄疸:可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后3~8d出现,1~3w达高峰,6~12w消退,停喂母乳3~5d,黄疸明显减轻或消退有助于诊断;

(7)红细胞酶缺陷;

(8)红细胞形态异常:遗传性球形红细胞增多症;

(9)血红蛋白病;

(10)其他:维生素E缺乏和低锌血症等;

2.肝脏胆红素代谢障碍:肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下(UDPGT);

(1)缺氧和感染;

(2)Crigler-Najjar综合征:即先天性UDPGT缺乏;

(3)Gilbert综合征:即先天性非溶血性未结合胆红素增高症;

(4)Lucey-Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿黄疸;

(5)药物:某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K3.吲哚美辛、毛花苷丙等;

(6)其他:先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等;

3.胆汁排泄障碍:肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻;

(1)新生儿肝炎;

(2)先天性代谢缺陷病;

(3)Dubin-Johnson综合征:即先天性非溶血性结合胆红素增高症;

(4)胆管阻塞:先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿;

新生儿溶血病

1.新生儿溶血病:母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;以ABO血型不合最常见,其次Rh血型不合;

一、病因和发病机制

1.ABO溶血:

(1)主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型;

(2)母亲AB型或婴儿O型,则不发生溶血;

(40%~50%的ABO溶血病发生在第一胎;母子ABO血型不合中,仅1/5新生儿发生ABO溶血病)

2.Rh溶血:RhD溶血病最常见,其次为RhE(DECce);

(1)Rh溶血病一般不发生在第一胎;

(2)既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲,其第一胎可发病;

(3)抗原性最强的RhD血型不合者,也仅有1/20发病;

二、临床表现

1.症状轻重与溶血程度基本一致;

2.多数ABO溶血病患儿除黄疸外,无其他明显异常;Rh溶血病症状较重,严重者甚至死胎;

(1)黄疸:  

①Rh溶血;生后24小时内出现黄疸并迅速加重;

②ABO溶血:生后第2~3天出现;

(2)贫血:重症Rh溶血,生后即可有严重贫血、胎儿水肿或伴有心力衰竭;

(3)肝脾大:

①Rh溶血:不同程度的肝脾增大;

②ABO溶血:不明显;

三、并发症★

1.胆红素脑病:若血清未结合胆红素过高,则可透过血-脑屏障,使基底核等处的神经细胞黄染、坏死,发生胆红素脑病;生后4~7天出现症状,临床将其分为4期,MRI诊断:

(1)警告期:表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等,偶有尖

叫和呕吐;约持续12~24小时;

(2)痉挛期:出现抽搐、角弓反张和发热(多与抽搐同时发生);约持续12~48小时;

(3)恢复期:约持续2周;

(4)后遗症期:胆红素脑病四联症:手足徐动、眼球运动障碍(落日眼)、听觉障碍、牙釉质发育不良;

四、辅助检查

1.检查母子血型;

2.确定有无溶血:贫血(早期新生儿Hb<g/L);Ret↑(6%);血涂片有核红细胞↑(10/WBC);TBIL↑DBIL↑

3.致敏红细胞和血型抗体测定;

(1)改良Coombs试验:新生儿溶血病的确诊试验;

(2)抗体释放试验:检测致敏红细胞的敏感试验,新生儿溶血病的确诊实验;

(3)游离抗体试验:有助于估计是否继续溶血或换血后的效果评价;

五、诊断

1.产前诊断:

(1)ABO溶血病:孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64;

(2)Rh溶血病:Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值,以后每2~4w检测一次,当抗体效价上升;

2.生后诊断:新生儿娩出后黄疸出现早、且进行性加重,有母子血型不合,改良Coombs试验或抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊;

六、鉴别诊断

1.先天性肾病;

2.新生儿贫血;

3.生理性黄疽;

七、防治

1.产前治疗:

(1)提前分娩:既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇,本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上,羊水胆红素增高,且羊水L/S>2(胎肺成熟);

(2)血浆置换:血Rh抗体效价明显增高,但又不宜提前分娩的孕妇;

(3)宫内输血:胎儿水肿或胎儿Hb80g/L,而肺尚未成熟者;

(4)苯巴比妥:预产期前1~2周口服苯巴比妥,诱导胎儿UDPGT↑;

2.新生儿治疗:

(1)光照疗法★:

→指征

①血清TBILμmol/L(12mg/dl

②已诊断新生儿溶血病,生后血清胆红素85μmol/L(5mg/dl

③ELBW血清胆红素85μmol/L(5mg/dl);VLBW血清胆红素μmol/L(6mg/dl)

△注:

①波长~nm的蓝光和波长~nm的绿光效果较

②光照时,婴儿双眼用黑色眼罩保护,除会阴、肛门部用尿布遮盖外,其余均裸露;照射时间以不超过4天为宜;

③副作用:发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;

补充核黄素(光疗时每日3次,5mg/次;光疗后每日1次,连服3日)补充水和钙剂;

④青铜症:当血清结合胆红素68μmol/L(4mg/dl),并且血清ALT和ALP↑时,光疗可使皮肤呈青铜色,此时应停止光疗,青铜症可自行消退;

(2)药物治疗:

①供给白蛋白;

②纠正代谢性酸中毒(5%碳酸氢钠);

③肝酶诱导剂:苯巴比妥;尼可刹米;

④IVIG;

(3)换血疗法:

→指征:大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病;符合下列条件之一:

①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;

②生后12小时内胆红素每小时上升12μmol/L(0.7mg/dl)者;

③总胆红素已达到μmol/L(20mg/dl)者;

④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病的早期表现者;

⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征;

→原则:

①Rh溶血病:Rh系统与母亲同型,ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血;

②ABO溶血病:AB型血浆和O型红细胞的混合血,抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血;

3.预防☆:RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后,72h内肌注抗D球蛋白μg;

新生儿感染性疾病

1.TORCH:Toxoplasma(弓形虫)+Other(其他)+RV(风疹病毒)+CMV(巨细胞病毒)+HSV(单纯疱疹病毒);

2.分类:

(1)出生前感染(宫内感染);

(2)出生时感染;

(3)出生后感染(更常见);

一、新生儿败血症:

是指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症性反应综合征;常见的病原体为细菌,也可为真菌、病毒或原虫等;

1.病因和发病机制:

(1)病原菌:我国葡萄球菌最多见,其次为大肠杆菌等G-杆菌,发达国家B组溶血性链球菌和李斯特菌;

(2)非特异性免疫功能:SIgA缺乏,易发生呼吸道和消化道感染;

(3)特异性免疫功能:IgG主要来自母体(胎龄愈小,IgG含量愈低);IgM、IgA不能通过胎盘(对G-杆菌易感);

2.临床表现:

早发型晚发型新生儿败血症的比较

3.早期症状、体征常不典型:

①一般表现:反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增等;

②黄疸:迅速加重、消退延迟或退而复现(有时是唯一表现);

③肝脾大:出现较晚,一般为轻至中度大;

④出血倾向:严重时发生DIC;

⑤休克;

⑥其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;

⑦合并症:肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎;

4.辅助检查

(1)外周血:WBC<5×/L或>20×/L、中性粒杆状核细胞所占比例≥0.20、出现中毒颗粒或空泡、PLT×/L;

(2)病原学检查

①细菌培养:

1°血培养;

2°脑脊液、尿培养;

3°其他;

②病原菌抗原检测:

(3)急相蛋白:CRP、触珠蛋白(Hp)、α1-酸性糖蛋白(α1-AG)、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT);

(4)鲎试验:G-细菌感染;

5.治疗:

(1)抗生素治疗

用药原则:

①早用药;

②静脉、联合给药;

③疗程足;

④注意药物毒副作用(氨基糖苷类耳毒性);

(2)处理严重并发症:

①休克:输新鲜血浆或全血,应用多巴胺或多巴酚丁胺;

②纠正酸中毒和低氧血症;

③减轻脑水肿;

(3)清除感染灶;

(4)支持疗法;

(5)免疫疗法;

①IVIG;

②重症患儿可行交换输血;

③中性粒细胞明显减少→输粒细胞;

④血小板减低→输血小板;

新生儿寒冷损伤综合征

1.新生儿寒冷损伤综合征:

简称新生儿冷伤,因多有皮肤硬肿,故又称新生儿硬肿症;系由于寒冷或(和)多种疾病所致,以低体温和皮肤硬肿为主要临床表现,重症可并发多器官功能衰竭;

2.新生儿由于缺乏寒战反应,寒冷时主要靠棕色脂肪代偿产热,但其代偿能力有限;

3.临床表现:

(1)一般情况:反应低下,不吃不哭不动,体重不增,体温不升(5不1低下)

(2)低体温;

(3)硬肿;

(4)肤色:潮红(早期)→苍白(晚期);

(5)多器官功能受损;

4.治疗:

(1)复温:

①冷伤早期:肛温>30℃,TA-R≥0→至于中性温度的暖箱,6~12h恢复;;

②重症冷伤:肛温<30℃,TA-R<0→置于比肛温高1-2℃的暖箱(后根据体温调整),12~24h恢复;

(2)补充热量、液体:补充充足的热量有助于复温和维持正常体温,能量从50kcal/kg开始,逐渐↑至~kcal/kg;液体从1ml/kkcal开始;

(3)控制感染;

(4)纠正器官功能紊乱;

年执医真题回顾

第三单元

2.导致新生儿胆红素生成过多的疾病是:

A.新生儿败血症

B.先天性甲状腺功能减退症

C.先天性胆道闭锁

D.新生儿窒息

E.胆汁粘稠综合征

A;

见“新生儿黄疸-三、病因”相关内容;

32.新生儿寒冷损伤综合征患儿复温后,维持正常体温的治疗关键是:

A.补充热卡

B.抗感染治疗

C.改善微循环

D.正压通气给氧

E.纠正代谢紊乱

A;

补充充足的热量有助于复温和维持正常体温。

========丁香园执考助手========

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